Dr. Constancio Medrano, cardiólogo: "Algunas cardiopatías congénitas ya se pueden corregir sin necesidad de cirugía incluso en niños muy pequeños; es un gran avance"

En España, cada año nacen 3.000 niños con una cardiopatía congénita; esto supone que ocho de cada mil recién nacidos vivos viene al mundo con esta condición en nuestro país. La cardiología pediátrica ha experimentado un gran avance en los últimos años y, como señala el Dr. Constancio Medrano, jefe del Servicio de Cardiología Pediátrica del Hospital General Universitario Gregorio Marañón, de Madrid, "la primera gran preocupación que teníamos hace años era conseguir la supervivencia, pero ahora es conseguir que la calidad de vida sea suficiente".

Hablamos con él de lo que supone nacer hoy con una cardiopatía congénita, de su diagnóstico y tratamiento y del futuro, ya que, como destaca, la buena noticia es que "la mayoría de los pacientes con cardiopatías congénitas en nuestro país de hace unos años ahora son adultos".

¿Cómo se diagnostican las cardiopatías congénitas?

"Las cardiopatías congénitas más severas o que van a necesitar una operación generalmente son diagnosticadas en el periodo prenatal", confirma el cardiólogo. La detección se hace a través de las ecografías que se llevan a cabo en el embarazo y se complementa con la ecocardiografía fetal. Es excepcional que un niño con una cardiopatía importante nazca sin que se haya advertido en los controles durante la gestación.

Pero puede haber otras, menos graves, que pasen inadvertidas hasta después de nacer. Lo que se ha implementado para detectarlas es una prueba de cribado muy sencilla y nada invasiva que se hace a todos los recién nacidos: una pulsioximetría. Es la forma de medir en los dedos del recién nacido la saturación de oxígeno. De esta forma, y teniendo en cuenta una serie de parámetros, se podrían descubrir algunos casos que se remitirían para una revisión precoz del cardiólogo.

Además, y en ausencia de este cribado, durante las revisiones en la infancia los pediatras pueden diagnosticar alteraciones de este tipo. La más frecuente es el soplo que, como tranquiliza el especialista, "en la mayoría de los casos es inocente o funcional". De ahí se deriva al cardiólogo y con la exploración, la ecocardiografía y un electrocardiograma se pueden diagnosticar casi todas las cardiopatías que existen en la infancia.

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¿Cuántas cardiopatías congénitas necesitan ser operadas? 

Un tercio de los niños con cardiopatías congénitas, es decir, unos mil, van a necesitar de una cirugía, que se suele practicar en el primer año de vida y que, en la mayoría de los casos, va a ser la única. "De esos mil niños, la supervivencia es de un 97-98%". 

"En los últimos años en lo que más hemos avanzado es en las operaciones de cardiopatías complejas en niños desde recién nacidos a muy pequeños", comenta el Dr. Medrano. Si hace unos años la cirugía se retrasaba hasta que el bebé cogiera unos kilos mínimos, ahora ya no es necesario. "Somos capaces de tener muy buenos resultados en recién nacidos, incluso prematuros o con bajo peso", confirma. Otros hitos en el ámbito del trasplante, como el trasplante parcial, también son excepcionales.

Pero uno de los avances más significativos es que "algunas de las cardiopatías más frecuentes se corrigen sin necesidad de cirugía; se hacen por cateterismo a través de dispositivos que cierran agujeros o de stents que abren arterias o de válvulas plásticas", señala. Esto además supone "poder operar alrededor del corazón, pero no producir lesiones en otros órganos". Algunas intervenciones son híbridas, una parte por cateterismo y otra con cirugía, "con lo cual disminuimos el riesgo".

El hecho de que ahora se utilicen técnicas mínimamente invasivas soluciona otro problema y es el del estigma que para niños o adolescentes puede suponer tener una cicatriz que les cruza el pecho. "Ahora la mayor parte de las técnicas en niños un poco mayores se hacen a través de cirugías muy abajo en el esternón, con una cicatriz pequeñita, o en los lados, y prácticamente no se ven. Si no quieres contar que te han operado no tienes que hacerlo porque no tienes ahí una señal", asevera el experto del Gregorio Marañón.

Pero cuando la situación lo requiere también se puede intervenir sobre el corazón del feto durante el embarazo. "Hay dos tipos de tratamientos. El más frecuente que se puede hacer es, por ejemplo, ante arritmias fetales, a través de medicinas que se dan a la madre y pasan a la placenta", explica. "Y luego hay otras intervenciones excepcionales que se hacen a través de la barriga de la madre llegando al corazón del bebé, en el que se pueden hacer valvuloplastias con un catéter, dilatar una válvula estrecha... Se utilizan en pocos casos, pero en nuestro país tenemos experiencia y centros de referencia donde se pueden realizar para mejorar la evolución del corazón durante el desarrollo fetal".

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¿Qué síntomas puede ofrecer una cardiopatía congénita?

"Cuando la cardiopatía congénita no es muy severa, a veces en el periodo prenatal no da ningún síntoma", aclara el cardiólogo pediátrico. "Cuando pasa un mes, sobre todo si es una cardiopatía donde hay agujeros grandes, el bebé se fatiga, no gana peso, rechaza las tomas, a veces tiene dificultad para respirar...", detalla.

Los padres de hijos con cardiopatías congénitas suelen vivir con gran temor de que el problema tenga repercusiones graves antes de ser reparado, pero en este sentido el Dr. Medrano es tranquilizador. Por ejemplo, si el bebé llora mucho, ¿podría sucederle algo? "Eso estresa mucho a las familias, pero hay que tratarles como a cualquier otro niño, con todo el cuidado, por supuesto. Si llora hay que cuidarle, pero no pasa nada".

En cuanto a otras dificultades que se pueden presentar, por ejemplo el cansancio en las tomas, el especialista recomienda la lactancia materna, pero si hay que dar fórmula artificial, esta deberá ser fortificada para que con un menor volumen de leche el bebé obtenga más calorías, algo que en los hospitales se determina según las necesidades de cada niño, de acuerdo con los especialistas en Nutrición.

Lo que sí es muy importante que que el niño esté vacunado. La profilaxis frente al virus respiratorio sincitial ha sido un gran caso de éxito y el cardiólogo insiste en ello. Además, hay que concienciarse de que las personas acatarradas o con virus deben ponerse mascarilla al estar al lado del pequeño y "animamos a las familias a vacunarse de todo lo relacionado con infecciones respiratorias". 

Por lo demás, "pueden salir de paseo, mejor a la calle, les pueden visitar personas sanas... no conviene aislar socialmente al bebé ni a su familia", advierte.

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Un problema de origen genético

Actualmente, la sospecha es que todas las cardiopatías congénitas tienen un origen genético; algunas están ligadas a alteraciones de muchos genes, otras a determinadas trisomías, como el síndrome de Down. "Si alguien ha tenido un bebé con una cardiopatía congénita el riesgo de tener otro hijo con una (en ausencia de un síndrome) aumenta al 3%; es decir, el 97% de tus futuros hijos no van a tener una cardiopatía congénita", señala.

Es muy importante detectar cuándo la cardiopatía es de origen familiar, como pueden ser cardiopatías que provocan muerte súbita. "Si un bebé se atraganta, tiene un episodio en el que se queda como flácido, muchas veces eso es una crisis convulsiva, o puede ser otra cosa, pero ahí tendremos que descartar que no tenga anomalías eléctricas del corazón o que no tenga enfermedades hereditarias. Hay que hacer una buena historia clínica y familiar", recomienda.

En los últimos años se está trabajando mucho en la detección de alteraciones genéticas que puedan predisponer a la muerte súbita. En niños que pierden el conocimiento al hacer ejercicio, es preciso una valoración por parte del cardiólogo. De hecho "recomendamos que todos los niños que hagan deporte intenso tengan una valoración predeportiva".

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El día a día de los niños con cardiopatías congénitas

La mayoría de los niños con una cardiopatía congénita pueden hacer su vida normal, "nuestro objetivo es que hagan una vida absolutamente similar a la de sus compañeros y que estén seguros, que es lo que piden ellos y los padres". Sin embargo, excepcionalmente puede haber complicaciones. En esos casos se hace rehabilitación cardiaca. "Igual que en los adultos, hacemos programas en los que valoramos el riesgo de hacer ejercicio y deporte, que es lo que principalmente nos demandan y es el principal marcador de la calidad de vida, pues puedes hacer lo mismo que tus amigos", señala el cardiólogo. "Hace años éramos muy restrictivos, seguramente por falta de conocimiento, pero hemos investigado mucho, reevaluamos a los pacientes y les hacemos pruebas para estar seguros de que pueden hacer deporte o que pueden hacer un tipo de deporte hasta cierto grado y les rehabilitamos", confirma. "Es excepcional que un niño no pueda hacer deporte, pero incluso ahí tenemos opciones".

No obstante, hay un aspecto a mejorar y es el de conseguir que no haya secuelas neurológicas asociadas a la hospitalización, a la intervención o a posibles problemas como trombos o falta de oxígeno. "Estamos trabajando para que los niños pequeños tengan estimulación y asistencia precoz, que tengan atención temprana, porque a veces pasan tiempo en el hospital que les supone un retraso en esos dos primeros años de vida", comenta el Dr. Medrano. "Estamos trabajando junto a asociaciones como Menudos Corazones para intentar que tengan ese reconocimiento y se trabaje con ellos, al igual que se hace con niños con otros problemas de salud, porque pueden tener luego dificultades en la integración, trastornos del aprendizaje... Y esas pequeñas secuelas neurológicas o del neurodesarrollo hay que identificarlas precozmente y ponerle los medios para tratarlas", concluye